Старческий амилоидоз

В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида.

Откладываясь в тканях (например, в стенках сосудов, железистых и т. п.), амилоид вытесняет функционально специализированные элементы органа, что ведёт к гибели этого органа.

идиопатический;

старческий амилоидоз.

Кроме фибриллярного белка, в состав амилоида входит другой белок – так называемый Р-компонент, который одинаков при всех формах амилоидоза.

Роль Р-компонента в амилоидогенезе неясна. Возможно, это нормальный сывороточный белок, который связывается с амилоидными фибриллами.

При пятнистом и лихеноидном вариантах амилоид образуется из дегенерированных тонофиламентов кератиноцитов.

Амилоид дает зеленую окраску (с щелочной Конго рот), красноватую метахромазию с кристалл виолет и желтовато-зеленую флюоресценцию с тиофлавином Т.

Эти окраски не абсолютно специфичны для амилоида, т. к. ложноположительные результаты встречаются при других гиалиноподобных отложениях.

Наиболее часто встречается вторичный амилоидоз, который по происхождению приближается к неспецифическим (в частности иммунным) реакциям.

болезни Бехтерева,

туберкулезе, хронических нагноениях – остеомиелите,

бронхоэктатической болезни,

реже при лимфогранулематозе,

опухолях почки, легкого и других органов,

сифилисе,

неспецифическом язвенном колите,

болезнях Крона и Уиппла,

подостром инфекционном эндокардите,

псориазе и др.

Казуистически редко амилоидоз наблюдается при диффузных болезнях соединительной ткани, саркоидозе.

Другая форма наследственного нейропатического амилоидоза с поражением верхних конечностей, в основном кистей, помутнением стекловидного тела была прослежена в семье швейцарского происхождения.

Сходный вариант амилоидоза с аутосомно-доминантным типом наследования наблюдали в немецкой семье.

По структуре амилоида и характеру поражения внутренних органов к первичному амилоидозу близок амилоидоз при миеломной болезни, который выделяют

в отдельную группу.

В последнее время обращают внимание на развитие амилоидоза в старческом возрасте (особенно у лиц старше 70 – 80 лет), когда поражаются головной мозг, аорта, сердце, поджелудочная железа.

Вопрос о взаимоотношении между амилоидозом и атеросклерозом остается до настоящего времени открытым, хотя имеются указания, что атероматозные изменения могут способствовать отложению амилоида.

Можно предположить, что сывороточным предшественником АF является одна из полиморфных форм нормального преальбумина.

АL-амилоид состоит из Ig и фрагментов легких цепей Ig.

Сывороточным предшественником этого типа амилоидного белка является b2-микроглобулин.

Как проявление выраженной диспротеинемии у большинства больных отмечают значительное увеличение СОЭ, измененные осадочные пробы (тимоловая, сулемовая и др.), увеличение содержания a2 и g-глобулинов.

Лейкоцитурия встречается нередко и без сопутствующего пиелонефрита. Поражение канальцевого аппарата почек изучено мало.

ХПН при амилоидозе характеризуется медленно развивающейся азотемией, нередко в сочетании с выраженной протеинурией и частым отсутствием артериальной гипертензии.

На ЭКГ обнаруживают снижение вольтажа зубцов, инфарктоподобные изменения.

При эхокардиографии выявляют резкое утолщение и уплотнение миокарда, уменьшение размера полости левого желудочка.

В результате поражения надпочечников при амилоидозе развивается артериальная гипотензия.

Значительно ухудшается состояние больных при развитии синдрома мальабсорбции, приводящего к резкому похуданию, изменениям водно-электролитного обмена.

Иногда вследствие длительной диареи заметно уменьшаются отеки.

В 2/3 случаев выявляют увеличение печени, в 1/3 – селезенки.

При амилоидозе могут поражаться также периферические лимфатические узлы.

1-массы амилоида в пульпе

1-массы амилоида в пульпе

2- фолликул с центральной артерией

Характерны дисфагия при проглатывании плотной и сухой пищи, особенно при еде лежа, отрыжка.

При рентгенологическом исследовании пищевод гипотоничен, перистальтика ослаблена, при исследовании больного в горизонтальном положении бариевая взвесь долго задерживается в пищеводе.

Осложнения: амилоидные язвы пищевода и пищеводные кровотечения.

Амилоидоз желудка : осложнения

амилоидные язвы желудка, желудочные кровотечения, перфорация язв

Амилоидоз желудка : диагностика

проводят с хроническим гастритом, язвенной болезнью желудка, реже - опухолью. Решающее значение имеют данные биопсии (выявление амилоидоза).

Осложнения: амилоидные язвы желудка, желудочные кровотечения, перфорация язв.

Дифференциальный диагноз проводят с хроническим гастритом, язвенной болезнью желудка, реже - опухолью.

Амилоидоз кишечника проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула: запорами или упорными поносами.

В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, гипопротеинемия (за счет гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия.

Специальные методы исследования обнаруживают нарушение пристеночного пищеварения и всасывания в кишечнике .

Биопсия слизистой оболочки тонкой и толстой кишок подтверждает диагноз и позволяет провести дифференциальную диагностику с энтеритами и колитами, особенно с неспецифическим язвенным колитом.

Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (боль, непроходимость кишечника) и обычно обнаруживается уже на операционном столе.

амилоидные язвы, кишечные кровотечения, перфорации

Исследование дуоденального содержимого выявляет внешнесекреторную недостаточность поджелудочной железы.

Может встречаться и первичный амилоидоз, причина которого неизвестна.

1 - массы амилоида в строме

1 - массы амилоида в строме

2 - амилоид в клубочках

3 - сохранившиеся канальцы

Важнейший признак - большое выделение белка с мочой (протеинурия), которое в свою очередь приводит к значительному снижению его уровня (в первую очередь альбуминов) в крови.

Из-за потери белка развиваются распространенные отеки (гипопротеинемические).

В крови повышается содержание холестерина.

Отеки, высокая протеинурия, снижение уровня белка в крови и повышение в ней уровня холестерина составляют т.н. "нефротический синдром".

В моче, помимо белка, выявляются лейкоциты, цилиндры, эритроциты.

Однако эти изменения неспецифичны для амилоидоза.

Течение прогрессирующее. По мере прогрессирования заболевания больные инвалидизируются.

Прогноз неблагоприятный. Смерть больных наступает от истощения, почечной, сердечной недостаточности.

При повышении артериального давления - гипотензивные средства.

Поливитамины (парентерально), диуретические средства (при выраженных отеках), переливания плазмы.

При печеночной недостаточности - соответствующая симптоматическая терапия.

При амилоидозе кишечника, протекающем с упорными поносами - вяжущие средства (нитрат висмута основного, адсорбенты).

При изолированном опухолевидном амилоидозе желудочно-кишечного тракта - хирургическое лечение.

Активная терапия основного заболевания (остеомиелита, ревматоидного артрита и др. ).

Диета щадящая, включающая продукты, содержащие большое количество крахмала, солей калия, витамина С.

Рекомендуется употребление сырой печени (до 100 г в день повторными многомесячными курсами),

В начальном периоде болезни назначают препараты 4-аминохинолинового ряда (делагил, хлорохин, резохин) длительно с периодическим осмотром окулиста и контролем числа лейкоцитов крови.

Глюкокортикоиды не показаны и при наличии нефротического синдрома.

Тормозящее влияние на синтез фибрилл амилоида оказывают унитиол, L-цистеин, метионин, диметилсульфоксид. Используются антикоагулянты (гепарин), иммуномодулятор.