Главная страница
qrcode

Старческий амилоидоз


НазваниеСтарческий амилоидоз
АнкорAmiloidoz.ppt
Дата23.09.2017
Размер335 Kb.
Формат файлаppt
Имя файлаAmiloidoz.ppt.ppt
ТипДокументы
#24221
Каталогbasfo

С этим файлом связано 42 файл(ов). Среди них: Ostroe_zabolevanie_ukha_Mastoidit.ppt.ppt, Fiziologia_vestibulyarnogo_apparata.ppt.ppt, Fiziologia_slukhovogo_analizatora.ppt.ppt, Kurs_lektsiy_po_akusherstvu_GrGMU_2008.doc, BA.ppt.ppt, Amiloidoz.ppt.ppt, LEKTsIYa__11_Operatsii_na_sustavakh_kostyakh_Amputatsia.ppt.ppt, LEKTsIYa__9_Topografia_taza.ppt.ppt, LEKTsIYa__6_Topografia_kishechnika_i_operatsii_na_nem.ppt.ppt и ещё 32 файл(а).
Показать все связанные файлы




Развитие амилоидоза связано с извращением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы, накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител.

В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида.


Откладываясь в тканях (например, в стенках сосудов, железистых и т. п.), амилоид вытесняет функционально специализированные элементы органа, что ведёт к гибели этого органа.






вторичный, возникающий на фоне длительных хронических заболеваний, характеризующихся распадом тканей и всасыванием продуктов распада (при туберкулезе легких и других органов, бронхоэктатической болезни, хроническом остеомиелите и других заболеваниях) или значительными иммунопатологическими нарушениями (неспецифический язвенный колит, сывороточная болезнь и т. д.);

идиопатический;


старческий амилоидоз.






Размеры фибрилл составляют 7,5 – 10 нм в поперечнике и до 800 им в длину. Фибрилла состоит из полипептидных цепей с кросс-бета-конформацией, что определяет двойное лучепреломление при окраске конго красным, свойственное амилоиду.

Кроме фибриллярного белка, в состав амилоида входит другой белок – так называемый Р-компонент, который одинаков при всех формах амилоидоза.


Роль Р-компонента в амилоидогенезе неясна. Возможно, это нормальный сывороточный белок, который связывается с амилоидными фибриллами.








При пятнистом и лихеноидном вариантах амилоид образуется из дегенерированных тонофиламентов кератиноцитов.


При узловатом амилоидозе амилоид формируется из легких цепей AL-белка, продуцируемого местно плазматическими клетками. Его не отличить от первичного системного амилоидоза, поэтому все больные с узловатым амилоидозом обследуются для исключения системного заболевания.




Амилоид дает зеленую окраску (с щелочной Конго рот), красноватую метахромазию с кристалл виолет и желтовато-зеленую флюоресценцию с тиофлавином Т.


Эти окраски не абсолютно специфичны для амилоида, т. к. ложноположительные результаты встречаются при других гиалиноподобных отложениях.






В большинстве случаев поражение пищеварительной системы представляет лишь одну из многих локализаций процесса (одновременно имеет место амилоидоз почек, кожи, скелетной мускулатуры, нервной системы и других органов и тканей).










Наиболее часто встречается вторичный амилоидоз, который по происхождению приближается к неспецифическим (в частности иммунным) реакциям.






болезни Бехтерева,


туберкулезе, хронических нагноениях – остеомиелите,


бронхоэктатической болезни,


реже при лимфогранулематозе,


опухолях почки, легкого и других органов,


сифилисе,


неспецифическом язвенном колите,


болезнях Крона и Уиппла,


подостром инфекционном эндокардите,


псориазе и др.


Казуистически редко амилоидоз наблюдается при диффузных болезнях соединительной ткани, саркоидозе.






Реже встречаются другие формы наследственного амилоидоза. В частности, выделяют португальский нейропатический амилоидоз, характеризующийся периферической полинейропатией, нарушением функции кишечника, иногда изменением внутрисердечной проводимости, импотенцией,




Другая форма наследственного нейропатического амилоидоза с поражением верхних конечностей, в основном кистей, помутнением стекловидного тела была прослежена в семье швейцарского происхождения.


Сходный вариант амилоидоза с аутосомно-доминантным типом наследования наблюдали в немецкой семье.


Финский вариант – амилоидоз с атрофией роговицы и краниальной невропатией, Известны также наследственный кардиопатический амилоидоз (датский тип), нефропатический амилоидоз с глухотой, лихорадкой и крапивницей.




По структуре амилоида и характеру поражения внутренних органов к первичному амилоидозу близок амилоидоз при миеломной болезни, который выделяют


в отдельную группу.


В последнее время обращают внимание на развитие амилоидоза в старческом возрасте (особенно у лиц старше 70 – 80 лет), когда поражаются головной мозг, аорта, сердце, поджелудочная железа.






Вопрос о взаимоотношении между амилоидозом и атеросклерозом остается до настоящего времени открытым, хотя имеются указания, что атероматозные изменения могут способствовать отложению амилоида.






К APUD -амилоидозу относят амилоидоз стромы медуллярного рака щитовидной железы, островков поджелудочной железы, аденомы паращитовидных желез, гипофиза, а также изолированный старческий амилоидоз предсердий.






Можно предположить, что сывороточным предшественником АF является одна из полиморфных форм нормального преальбумина.


АL-амилоид состоит из Ig и фрагментов легких цепей Ig.






Сывороточным предшественником этого типа амилоидного белка является b2-микроглобулин.








Локализованные формы амилоидоза, например амилоидоз кожи, долго протекают бессимптомно, как и старческий амилоидоз, при котором отложения амилоида в мозге, поджелудочной железе, сердце нередко обнаруживают только на вскрытии.




Постепенное распространение амилоидных отложений и вовлечение в процесс сосудистой стенки приводит к развитию основных проявлений амилоидоза почек – нарастающей протеинурии с возникновением нефротического синдрома, почечной недостаточности, иногда артериальной гипертензии.




У некоторых больных появление нефротического синдрома, спровоцированное интеркуррентной инфекцией, охлаждением, травмой, лекарственными веществами, вакцинацией или обострением основного заболевания, может казаться внезапным.






Как проявление выраженной диспротеинемии у большинства больных отмечают значительное увеличение СОЭ, измененные осадочные пробы (тимоловая, сулемовая и др.), увеличение содержания a2 и g-глобулинов.






Лейкоцитурия встречается нередко и без сопутствующего пиелонефрита. Поражение канальцевого аппарата почек изучено мало.






ХПН при амилоидозе характеризуется медленно развивающейся азотемией, нередко в сочетании с выраженной протеинурией и частым отсутствием артериальной гипертензии.






На ЭКГ обнаруживают снижение вольтажа зубцов, инфарктоподобные изменения.


При эхокардиографии выявляют резкое утолщение и уплотнение миокарда, уменьшение размера полости левого желудочка.


В результате поражения надпочечников при амилоидозе развивается артериальная гипотензия.






Значительно ухудшается состояние больных при развитии синдрома мальабсорбции, приводящего к резкому похуданию, изменениям водно-электролитного обмена.


Иногда вследствие длительной диареи заметно уменьшаются отеки.








В 2/3 случаев выявляют увеличение печени, в 1/3 – селезенки.


При амилоидозе могут поражаться также периферические лимфатические узлы.





1-массы амилоида в пульпе


1-массы амилоида в пульпе


2- фолликул с центральной артерией






Характерны дисфагия при проглатывании плотной и сухой пищи, особенно при еде лежа, отрыжка.


При рентгенологическом исследовании пищевод гипотоничен, перистальтика ослаблена, при исследовании больного в горизонтальном положении бариевая взвесь долго задерживается в пищеводе.


Осложнения: амилоидные язвы пищевода и пищеводные кровотечения.






ощущение тяжести в эпигастральной области после еды, диспепсические расстройства; при рентгенологическом исследовании - сглаженность складок слизистой оболочки, ослабление перистальтики и эвакуации содержимого из желудка.

Амилоидоз желудка : осложнения


амилоидные язвы желудка, желудочные кровотечения, перфорация язв


Амилоидоз желудка : диагностика


проводят с хроническим гастритом, язвенной болезнью желудка, реже - опухолью. Решающее значение имеют данные биопсии (выявление амилоидоза).






Осложнения: амилоидные язвы желудка, желудочные кровотечения, перфорация язв.


Дифференциальный диагноз проводят с хроническим гастритом, язвенной болезнью желудка, реже - опухолью.






Амилоидоз кишечника проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула: запорами или упорными поносами.


В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, гипопротеинемия (за счет гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия.


Специальные методы исследования обнаруживают нарушение пристеночного пищеварения и всасывания в кишечнике .


Биопсия слизистой оболочки тонкой и толстой кишок подтверждает диагноз и позволяет провести дифференциальную диагностику с энтеритами и колитами, особенно с неспецифическим язвенным колитом.


Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (боль, непроходимость кишечника) и обычно обнаруживается уже на операционном столе.






амилоидные язвы, кишечные кровотечения, перфорации








Исследование дуоденального содержимого выявляет внешнесекреторную недостаточность поджелудочной железы.


В диагностике заболевания большое значение имеет выявление поражения органов и систем: почек, сердца, кожи, селезенки и пр. ; наиболее достоверным методом диагностики амилоидоза является биопсия органов, в пунктатах которых обнаруживают глыбки амилоида при окраске срезов конго красным, метиленовым или генциановым фиолетовым.










Это состояние часто связано с длительно существующим воспалением (туберкулез, сифилис), хроническим нагноением (остеомиелит и пр.), с диффузными заболеваниями соединительной ткани (ревматоидный артрит, подострый бактериальный эндокардит, периодическая болезнь, а также с опухолями (лимфогранулематоз).

Может встречаться и первичный амилоидоз, причина которого неизвестна.





1 - массы амилоида в строме


1 - массы амилоида в строме


2 - амилоид в клубочках


3 - сохранившиеся канальцы








Важнейший признак - большое выделение белка с мочой (протеинурия), которое в свою очередь приводит к значительному снижению его уровня (в первую очередь альбуминов) в крови.


Из-за потери белка развиваются распространенные отеки (гипопротеинемические).


В крови повышается содержание холестерина.


Отеки, высокая протеинурия, снижение уровня белка в крови и повышение в ней уровня холестерина составляют т.н. "нефротический синдром".


В моче, помимо белка, выявляются лейкоциты, цилиндры, эритроциты.








Однако эти изменения неспецифичны для амилоидоза.


Течение прогрессирующее. По мере прогрессирования заболевания больные инвалидизируются.


Прогноз неблагоприятный. Смерть больных наступает от истощения, почечной, сердечной недостаточности.





В первую очередь направлено на фоновые заболевания: лечение хронических очагов инфекции, системных и опухолевых. Необходим щадящий режим (ограничение физических нагрузок, полупостельный режим), диета. В протеинурической стадии употреблять не менее 1,5 г животного белка на 1 кг массы тела (90-120 г в сутки). Полезна сырая печень (80-120 г ежедневно в течение 6-12 мес.). Жиров не менее 60-70 г/сутки, углеводов - 450-500 г/сутки, овощи и фрукты, богатые витамином С (смородина, капуста, цитрусовые и т.д.). Поваренную соль, если нет отеков, не ограничивают. При больших отеках она противопоказана, рекомендуется бессолевой хлеб. После исчезновения отечности разрешается добавлять в пищу от 1-2 до 4 г соли в сутки. Количество выпитой жидкости ограничивают также только при отеках (оно должно соответствовать объему мочи за предыдущие сутки). Женщинам, больным амилоидозом, противопоказана беременность.
В первую очередь направлено на фоновые заболевания: лечение хронических очагов инфекции, системных и опухолевых. Необходим щадящий режим (ограничение физических нагрузок, полупостельный режим), диета. В протеинурической стадии употреблять не менее 1,5 г животного белка на 1 кг массы тела (90-120 г в сутки). Полезна сырая печень (80-120 г ежедневно в течение 6-12 мес.). Жиров не менее 60-70 г/сутки, углеводов - 450-500 г/сутки, овощи и фрукты, богатые витамином С (смородина, капуста, цитрусовые и т.д.). Поваренную соль, если нет отеков, не ограничивают. При больших отеках она противопоказана, рекомендуется бессолевой хлеб. После исчезновения отечности разрешается добавлять в пищу от 1-2 до 4 г соли в сутки. Количество выпитой жидкости ограничивают также только при отеках (оно должно соответствовать объему мочи за предыдущие сутки). Женщинам, больным амилоидозом, противопоказана беременность.




При повышении артериального давления - гипотензивные средства.


Поливитамины (парентерально), диуретические средства (при выраженных отеках), переливания плазмы.


При печеночной недостаточности - соответствующая симптоматическая терапия.


При амилоидозе кишечника, протекающем с упорными поносами - вяжущие средства (нитрат висмута основного, адсорбенты).


При изолированном опухолевидном амилоидозе желудочно-кишечного тракта - хирургическое лечение.






Активная терапия основного заболевания (остеомиелита, ревматоидного артрита и др. ).


Диета щадящая, включающая продукты, содержащие большое количество крахмала, солей калия, витамина С.


Рекомендуется употребление сырой печени (до 100 г в день повторными многомесячными курсами),


В начальном периоде болезни назначают препараты 4-аминохинолинового ряда (делагил, хлорохин, резохин) длительно с периодическим осмотром окулиста и контролем числа лейкоцитов крови.


Глюкокортикоиды не показаны и при наличии нефротического синдрома.


Тормозящее влияние на синтез фибрилл амилоида оказывают унитиол, L-цистеин, метионин, диметилсульфоксид. Используются антикоагулянты (гепарин), иммуномодулятор.





перейти в каталог файлов


связь с админом