Главная страница
qrcode

Тұрсын Айзат СӨЖ. Saltanat Serykbolkyzy gm17 16-02 Tursyn Aizat


НазваниеSaltanat Serykbolkyzy gm17 16-02 Tursyn Aizat
Дата12.01.2021
Размер28.7 Kb.
Формат файлаdocx
Имя файлаТұрсын Айзат СӨЖ.docx
ТипДокументы
#44900
Каталог

Saltanat Serykbolkyzy

GM17 16-02 Tursyn Aizat
Гемолитикалық анемия — анемия, эритроциттердің өмірлік циклінің бұзылуынан туындаған, атап айтқанда, оларды жою үдерістерінің басым болуы (эритроцитолиз) білім мен жетілуден асып түседі (эритропоэзия). Гемолитикалық анемиялардың тобы өте кең. Олардың таралуы әртүрлі географиялық кеңістікте және жас топтарында өзгереді; орташа алғанда патология 1-де кездеседі% халық. Басқа анемия түрлерінің арасында гемолитикалық үлесі 11-ге тең%. Гемолитикалық анемияда эритроциттердің өмірлік циклі қысқарады және олардың бұзылуы (гемолиз) уақыт өткен сайын орын алады (нормада 100-120 күн орнына 14-21 күннен кейін). Бұл жағдайда қанның жасушаларының бұзылуы қанға тікелей қатысуы мүмкін (тамыр ішіндегі гемолиз) немесе көкбауырда, бауыр, сүйек кемігін (экстраваскулярлық гемолиз).

Гемолитикалық анемияның жіктелуі


Гематологияда гемолитикалық анемия екі үлкен топқа бөлінеді: туа біткен (мұрагерлік) сатып алдық.

Т
ұқылық гемолитикалық анемия келесі формаларды қосыңыз:
эритроциттердің мембранопатиясы (микросфероцитоз – Минковский-Шауфард ауруы, овалоцитоз, аантоцитоз) – гемолитикалық анемия, эритроциттердің құрылымдық ауытқуларынан туындаған
  • ферментерия (энзимопения) – гемолитикалық анемия, кейбір ферменттердің жетіспеушілігінен туындаған (глюкоза-6-фосфат дегидрогеназы, пируват киназы және басқалар.)
  • гемоглобинопатия — гемолитикалық анемия, гемоглобин құрылымын сапалы бұзумен немесе оның қалыпты формаларының арақатынасының өзгеруімен байланысты (талассемия, Орел клеткалық анемия).
    Сатып алын
    ған гемолитикалық анемия бөлінген:
    алынған мембранопатия (пароксизмальды түнгі гемоглобинурия – Bnb Markiafai-Micheli, спорлы жасушалық анемия)
  • иммунитет (аутоиммундық және изоиммундық анемия) – антиденелердің әсерінен туындаған
  • улы – гемолитикалық анемия, химиялық заттардың әсерінен туындаған, биологиялық уланулар, бактериялық токсиндер
  • гемолитикалық анемия, эритроциттердің құрылымына механикалық зақымданумен байланысты (тромбоцитопенді пурпура, марш гемоглобинуриясы)


    Гемолитикалық анемияның себептері


    Тұқым қуалаушы гемолитикалық анемиялардың патогенетикалық негіздері эритроциттердің мембрана- ларының генетикалық ақаулары болып табылады, олардың ферменттік жүйелері немесе гемоглобиннің құрылымы. Бұл алғышарттар эритроциттердің морфофункционалды кемшілігін және олардың жойылуын анықтайды. Эндокринді гемолизді сатып алған анемиямен ішкі факторлардың немесе қоршаған ортаның факторларының әсерінен орын алады.

    Иммундық гемолитикалық анемияны дамыту посттрансфузиялық реакциялар арқылы дамиды, профилактикалық вакцинация, ұрықтың гемолитикалық ауруы, кейбір дәрі-дәрмектерді қабылдау (антималярлық препараттар, сульфаниламидтер, нитрофуран туындылары, анальгетиктер). Антиденелерді қалыптастыру кезінде авто-иммундық реакциялар, эритроциттерді аглогинациялау, гемобластозбен мүмкін (өткір лейкемия, созылмалы лимфоцитарлық лейкемия, лимфогрануломатоз, бірнеше миелома), аутоиммундық патология (Қатты валюта, жұлдыру колиті), жұқпалы аурулар (жұқпалы мононуклеоз, токсоплазмоз, сифилис, вирустық пневмония).

    Кейбір жағдайларда жедел ішек қуысы гемолизінің алдында мышьяк улану пайда болады, ауыр металдар, сірке қышқылы, саңырауқұлақтар, алкоголь және доктор. Ересектердің механикалық зақымдалуы және гемолизі ауыр физикалық күш салу кезінде байқалады (ұзақ серуендеу, жүгіру, шаңғы трамплині), DIC синдромымен бірге, безгек, қатерлі гипертензия, протездік жүрек клапандары мен қан тамырлары, гипербарикалық оксигенизация, сепсис, үлкен күйіктер. Бұл жағдайларда белгілі бір факторлардың әсерінен бастапқы қаныққан қан жасушаларының мембранасының жарақаттануы және жарылуы орын алады.

    Гемолитикалық анемияның патогенезіндегі орталық байланыс — бұл редикулоэндотелия жүйесінің органдарының эритроциттерінің жоғарылауы (көкбауыр, бауыр, сүйек кемігін, лимфа түйіндері) немесе тікелей қанмен жүреді. Бұл процестер анемия мен іш қатерлі синдромдардың дамуымен бірге жүреді (деп аталады «бозғылт сарғаю»). Нәжістің және зәрдің қарқынды боялуы мүмкін, ұзартылған көкбауыр мен бауыр.

    Клиническая картина

    Наследственные формы, как правило, проявляются в более раннем возрасте, аутоиммунные ГА чаще встречаются у людей среднего и старшего возраста. У пациентов с невыраженным гемолизом, особенно при длительном течении, клинические симптомы ГА обычно отсутствуют. Общие симптомы анемии, как правило, появляются лишь при уровне Hb <8 г/дл или при очень быстром развитии анемии. Желтуха появляется в периоды повышенного распада эритроцитов и часто отсутствует у пациентов с хроническим гемолизом. Увеличение селезенки (иногда также печени) встречается обычно при некоторых формах ГА, возникающих при наличии системного заболевания (лимфопролиферативного или аутоиммунного). Клинические особенности некоторых форм ГА →см. ниже.

    Осложнения ГА: кризы (гемолитический, апластический [чаще всего вызванный инфицированием парвовирусом B19 при наследственной ГА]), венозные тромбозы с риском эмболий, холелитиаз (вследствие гипербилирубинемии, с образованием билирубиновых конкрементов), дефицит фолиевой кислоты (вследствие увеличенной потребности), изъязвления кожи (в случае тромботических процессов в микроциркуляторном русле), вторичный гемосидероз →
    1. Наследственный микросфероцитоз: наиболее частая форма среди наследственных ГА. Характерны нарушения развития костей (при тяжелой форме), спленомегалия, периодически возникающие гемолитические и апластические кризы, холелитиаз.

    2. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД): обычно болеют мужчины. Проявляется острым гемолитическим кризом (внезапная желтуха, потемнение мочи, боли в животе), после приема некоторых лекарственных препаратов (хлорохин, сульфаниламиды, дапсон, нитрофурантоин, большие дозы витамина С, доксорубицин →также: www.g6pd.org и www.g6pddeficiency.org) или употребления пищевых продуктов (семена зернобобовых культур), при инфекциях и стрессе.

    3. Дефицит пируваткиназы (ПК): вторая наиболее распространенная наследственная ГА, может проявиться у взрослых, у которых на фоне стабильного клинического й состояния и нормальной картины периферической крови возникают кризы вследствие острой инфекции, стресса или беременности.

    4. Метгемоглобинемия: характеризуетсяналичием в геме трехвалентного железа, которое не присоединяется к кислороду; может быть врожденной (гемоглобин М) или приобретенной (гораздо чаще), вызванной соединениями, которые окисляют железо (нитропруссид натрия, фенацетин, сульфаниламиды, лидокаин, бензокаин, дапсон, расбуриказа, нитраты, нитроглицерин, оксид азота, нитриты, анилин, хлориты); цианоз возникает, при концентрации метгемоглобина (metHb) >1,5 г/дл; у большинства больных с врожденной формой единственным симптомом является цианоз, при приобретенной форме симптомы анемии возникают при уровне metHb >40 % всего Hb. 

    5. Талассемия: 
    обычно спленомегалия, тяжелая ГА только в гомозиготной форме, проявляется в возрасте до 1 года.

    6. Серповидно-клеточная анемия:
     желтуха, холелитиаз, задержка роста и развития, кардиомегалия; тромбозы кровеносных сосудов, приводящие к ишемии тканей с развитием рецидивирующих сильных болей в кистях и стопах (наиболее частый и наиболее ранний симптом), эмболицазия внутренних органов, острый грудной синдром, спленомегалия, кожные изъязвления в области лодыжек, приапизм.

    7.Аутоиммунная ГА с тепловыми антителами: наиболее частая приобретенная ГА, с наличием дополнительных симптомов основного заболевания (лихорадка, лимфаденопатия, суставной синдром и др.).

    8. Болезнь холодовых агглютининов: симптомы фонового заболевания (лимфомы или инфекции), акроцианоз (фиолетовый цвет дистальных частей тела после холодового воздействия), сетчатое ливедо, боль при глотании холодной пищи и напитков. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (симптомы возникают через нескольких минут или часов после холодового воздействия): боль в спине, нижних конечностях, животе, лихорадка с ознобом, красный или красно-коричневый цвет первой порции мочи.

    9. ПНГ: пароксизм болезни может быть вызван инфекцией, стрессом, физической нагрузкой; кроме симптомов, связанных с гемолизом (напр., темная моча ночью или утром) тромбозы (у ≈50 % больных, особенно венозный в нетипичных местах) и часто симптомы, вызванные сопутствующей апластической анемией или МДС (кровотечения, инфекции).

    DIAGNOSTICS

    1. General analysis of peripheral blood: normocytic and normochromic anemia, and in some cases macrocytosis or microcytic hypochromic anemia (with thalassemia); reticulocytosis, spherocytes in a blood smear and increased MCH and MCHC in spherocytosis and autoimmune GA, Heinz corpuscles with G-6-PD deficiency and methemoglobinemia, sickle-shaped erythrocytes and Howell-Jolly corpuscles in erythrocytes with sickle cells, thyroid erythrocytes thalassemia; fragments of erythrocytes (schizocytes) with microangiopathic HA (hemolytic uremic syndrome and thrombotic thrombocytopenic purpura); erythroblasts for severe anemia



    2) deficiency of G-6-PD - a decrease in the activity of G-6-PD erythrocytes (not determined in acute hemolysis);
    3) PC deficiency - insufficient PC erythrocytes, PC gene mutations;
    4) methemoglobinemia - an increase in the level of metHb, dark urine, increased excretion of urobilinogen, hemoglobinuria (positive benzidine test) with intravascular hemolysis;
    5) thalassemia - with electrophoresis, the absence of HbA and an increased level of HbF;

    6) sickle cell anemia - with electrophoresis, the absence of HbA and an increase in the level of HbS and HbF;
    7) autoimmune HA with warm antibodies - positive direct antiglobulin test (with anti-IgG or anti-C3d antibodies, the maximum activity of which is manifested at 37 ° C);

    8) cold agglutinin disease - positive direct antiglobulin test (with anti-C3d IgM antibodies), visible agglutination of blood cells in a smear, increased MCV (pseudo macrocytosis, due to the presence of erythrocyte aggregates), reduced concentration of complement system components C3 and C4 in plasma tests for the presence of monoclonal protein; paroxysmal cold hemoglobinuria: positive antiglobulin test with C3d on erythrocytes, positive Donath & Landsteiner test;

    9) PNH lack of expression of proteins associated with glycosylphosphatidylinositol (CD55 and CD59) in granulocytes and erythrocytes (according to flow cytometry data), which leads to increased sensitivity of cells to the action of complement.
    5. Aspiration biopsy and trepanobiopsy of bone marrow: increased erythropoiesis, often megaloblastic type of hematopoiesis.
    6. Imaging research methods: enlargement of the spleen, cholelithiasis (according to ultrasound).

    перейти в каталог файлов


  • связь с админом