|
 патофизиология эритроцитов 2013. Нормальное содержание эритроцитов в крови С этим файлом связано 20 файл(ов). Среди них: пед.docx, философия +.doc, тесты ЛД 13.doc, БЖД тест.doc, физиология 3кт.docx, Тесты по философии (экзамен) new.doc, список препаратов для экзамена гиста.doc, медицина катастроф сахно.doc, Аллергические реакции№4.ppt.ppt, Первичные иммунодефициты№4.ppt.ppt и ещё 10 файл(а). Показать все связанные файлы
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ЭРИТРОЦИТОВ, 2013 г.
(преподаватель – к.м.н., доцент Абазова З.Х.)
Нормальное содержание эритроцитов в крови у мужчин у женщин
4 - 5,1 млн в 1 мм3 (мкл) 3,7 - 4,7 млн в 1 мм3 (мкл)
4 - 5,1 ·1012/л 3,7 - 4,7 ·1012/л
Патология эритроцитов представлена эритропениями эритроцитозами (анемиями)
+
появление патологических
форм эритроцитов (анизоцитоз,
пойкилоцитоз, анизохромия,
эритроциты с остатками ядерной субстанции и др.)
ЭРИТРОЦИТОЗ – увеличение содержания эритроцитов в крови.
Эритроцитоз
относительный абсолютный
Относительный эритроцитоз – увеличение содержания эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови без повышения их абсолютного количества. Относительный эритроцитоз встречается чаще абсолютного, всегда имеет преходящий характер и возникает при сгущении крови вследствие большой потери жидкости (неукротимая рвота, понос, обильное потоотделение и т.д.), а также при увеличении массы циркулирующих эритроцитов за счет «выброса» их из органов – депо.
Абсолютный эритроцитоз – увеличение абсолютного количества эритроцитов в крови вследствие повышенной продукции их в костном мозге. Развитие абсолютного эритроцитоза наблюдается при эритремии (болезнь Вакеза), а также при длительных гипоксических состояниях (хронические обструктивные заболевания легких; врожденные пороки сердца, сопровождающиеся усиленным кровенаполнением легких; различные виды сердечной декомпенсации; высотная гипоксия у жителей высокогорья и т.д.). Усиленная продукция эритроцитов в костном мозге связана с повышенной выработкой эритропоэтина в почках в условиях гипоксии.
Анемия – уменьшение количества эритроцитов и (или) гемоглобина в единице объема крови с качественными (морфофункциональными) изменениями самих эритроцитов. Классификация анемий
I. По этиологии
анемии
первичные вторичные
(наследственные, (приобретенные)
врожденные)
II. По патогенезу
анемии
Постгеморрагические: Гемолитические: Дизэритропоэтические:
острая, 1. эндоэритроцитарные: 1. гипо- и апластические анемии;
хроническая. - мембранопатии, 2. дефицитные:
- гемоглобинопатии, - Fе-дефицитная,
- ферментопатии; - В12/фолиеводефицитная,
2. экзоэритроцитарные: - белководефицитная.
- неиммунная,
- аутоиммунная,
- изоиммунная.
III. По типу кроветворения
анемии
нормобластические мегалобластические
(нормоцитарные) (мегалоцитарные) IV. По способности костного мозга к регенерации (по числу ретикулоцитов)
анемии:
- регенераторные (0,2-1% )
- гиперрегенераторные (> 1,0%)
- гипорегенераторные (> 0,2%)
- арегенераторные (0%)
V. По цветовому показателю анемии
нормохромные гиперхромные гипохромные
(ЦП = 0,9-1,0) (ЦП > 1,0) (ЦП < 0,9)
VI. По размеру эритроцитов
(по величине среднего диаметра эритроцитов)
анемии:
- нормоцитарные (СДЭ = 7-8 мкм)
- микроцитарные (СДЭ < 7 мкм)
- макроцитарные (СДЭ > 8 мкм)
- мегалоцитарные (СДЭ > 12 мкм)
VII. По степени тяжести
анемии:
- легкая
- средней тяжести
- тяжелая VIII. По течению
анемии
острая хроническая I. Постгеморрагические анемии (ПГА) Острая ПГА развивается в результате массивного внешнего или внутреннего кровотечения. Этиология:разнообразные травмы, кровотечения из ЖКТ, гинекологическая патология и др. Патогенез
кровопотеря
уменьшение ОЦК
уменьшение притока венозной крови к сердцу
снижение ударного выброса сердца
снижение уровня АД
уменьшение перфузионного давления в сосудах органов и тканей
нарушения микроциркуляции
расстройство транскапиллярного обмена О2, СО2, субстратов и продуктов метаболизма
гипоксия, ацидоз, дисбаланс ионов в клетке и вне ее
нарушение энергетического и пластического обеспечения клеток органов и тканей
расстройство жизнедеятельности организма
Защитно-приспособительные реакции при острой кровопотере:
Гиповолемическая стадия. В эту стадию отмечается простая (нормоцитарная) гиповолемия, так как эритроциты и плазма теряются в эквивалентном соотношении. Снижение ОЦК запускает целый ряд рефлекторных механизмов компенсации кровопотери.
Рефлекторная сосудистая стадия компенсации кровопотери:
раздражение хеморецепторов дуги аорты и каротидного синуса (в результате гипоксемии) приводит к рефлекторной тахикардии и тахипноэ;
перераспределение (централизация) кровотока, благодаря чему кровообращение в сосудах головного мозга и коронарных сосудах усиливается;
выброс депонированных эритроцитов.
Гидремическая (гемодилюционная) стадия компенсации кровопотери:
а) собственно гемодилюционная стадия:
- за счет увеличения проницаемости сосудов тканевая жидкость устремляется в сосуды;
- ограничивается диурез и все виды секреции;
- подключается эндокринный механизм увеличения объема плазмы (волюм-рефлекс – увеличение выработки альдостерона при снижении ОЦК и, соответственно, усиление реабсорбции натрия; осмо-рефлекс – увеличение выработки АДГ при гиперосмиии и, соответственно, усиление реабсорбции воды).
б) белковая стадия: увеличивается синтез в печени плазменных белков, которые повышают онкотическое давление крови, благодаря чему мобилизованная жидкость удерживается в сосудистом русле. В эту стадию отмечается олигоцитемическая гиповолемия (ОЦК увеличивается за счет плазмы) с тенденцией к нормоволемии. 4. Костно-мозговая (регенераторная, ретикулоцитарная) стадия компенсации кровопотери. В более поздние сроки кровопотери (спустя несколько суток) из-за усиливающейся гипоксии в почках начинает синтезироваться эритропоэтин, являющийся стимулятором продукции эритроцитов в костном мозге. В эту стадию отмечается ретикулоцитоз. ЦП может быть ниже 1 из-за того, что синтез гемоглобина не успевает за усиленным образованием эритроцитов.
Хроническая ПГА протекает по типу железодефицитной и развивается в результате небольших, но длительных повторных кровопотерь при различных заболеваниях (язвенная болезнь, патология почек, органов дыхания, гинекологическая патология); при патологии сосудов; при нарушениях тромбоцитарно-сосудистого и коагуляционного гемостаза; при глистной инвазии. Картина крови: содержание эритроцитов снижено, содержание Нв снижено. ЦП ниже 1 (наблюдается выраженная гипохромия в результате вторичного дефицита железа); анизоцитоз (микроцитоз); пойкилоцитоз. Постоянные и длительные кровопотери в конечном итоге приводят к снижению регенераторной способности костного мозга.
II. Гемолитические анемии (ГА) ГА развиваются вследствие повышенного разрушения эритроцитов. Классификация ГА: по причине гемолиза
эндоэритроцитарные экзоэритроцитарные
(связаны с патологией эритроцитов) (не связаны с патологией эритроцитов)
по происхождению
врожденные, наследственные приобретенные
(первичные): (вторичные)
- мембранопатии, проявление основного
- ферментопатии, заболевания

 по месту гемолиза
- гемоглобинопатии
внесосудистые внутрисосудистые
(экстраваскулярные) (эндоваскулярные)
Экзоэритроцитарные (приобретенные) ГА Этиология:Факторы экзоэритроцитарного характера, способные разрушить эритроцит непосредственно в кровотоке:
механические факторы (например, маршевая гемоглобинурия, из-за травмирования эритроцитов в капиллярах стоп; у пациентов с искусственными клапанами сердца и др.);
химические факторы («гемолитические яды» – соединения свинца, фосфора, лекарства – сульфаниламиды , ПАСК);
физические факторы (действие высокой температуры – ожоговая болезнь);
биологические факторы: яды (грибной, змеиный, пчелиный), микробные токсины (гемолитический стрептококк, анаэробные микробы и др.);
иммунные факторы (аутоиммунные, изоиммунные, гемолитическая болезнь новорожденных);
гемотрансфузионные факторы.
Картина крови: эти анемии могут быть нормо-, гипо- или гиперхромными; нормобластические; регенераторные или гиперрегенераторные. Важной особенностью является то, что увеличение числа ретикулоцитов обычно больше, чем при постгеморрагической анемии, поскольку при гемолизе выше эритропоэтическая активность и выраженнее активация эритропоэза.
Эндоэритроцитарные (врожденные, наследственные) ГА Обусловлены генетическими нарушениями:
структуры мембран эритроцитов – мембранопатии,
дефектом ферментов эритроцитов – ферментопатии (энзимопатии),
изменениями молекулы гемоглобина – гемоглобинопатии.
Мембранопатии характеризуются генетическим дефектом белково-липидной структуры мембран эритроцитов. Типичным примером является семейный наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара).
Патогенез
наследственный дефект мембраны эритроцитов
(недостаточность в мембране белка – спектрина
и нарушение его связывания с другими белками)
повышается проницаемость мембраны эритроцита для Na+ , Ca2+
гиперосмия эритроцитов
гипергидратация эритроцитов
эритроциты приобретают сферическую форму
нарушается способность эритроцитов к деформациям
при прохождении в синусах селезенки эритроциты теряют часть своей оболочки
и превращаются в сфероциты малого размера – микросфероциты
удаляя избыток воды, сфероциты постоянно тратят энергию, расходуя больше глюкозы и АТФ
происходит изнашивание эритроцитов
сокращение срока их жизни до 10-14 дней Ферментопатии (энзимопатии) обусловлены дефицитом ферментов, участвующих в биохимическом обмене эритроцитов. При этом нарушаются реакции:
гликолиза,
пентозофосфатного пути,
синтеза и расщепления гликогена,
расщепления АТФ и др.
Это приводит к нарушению жизненно важных функций клетки в связи с дефицитом энергии, ионным дисбалансом. В целом это снижает жизнеспособность эритроцитов, увеличивает их уязвимость к действию неблагоприятных факторов, что приводит к развитию гемолитического криза.
Примером является патология, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Уменьшается образование восстановленной формы глютатиона, предохраняющего SH-группы глобина и мембраны эритроцитов от различного рода окислителей. Происходит ускоренное старение (прогерия) дефектных эритроцитов. Дефицит Г-6-ФДГ наследуется как сцепленный с Х-хромосомой признак, поэтому среди заболевших лиц преобладают мужчины.
Гемоглобинопатии (гемоглобинозы) связаны с наследственным нарушением синтеза молекулы гемоглобина.
Основные формы: 1) гемоглобиноз S (серповидно-клеточная анемия),
2) талассемия. При серповидно-клеточной анемии синтезируется гемоглобин S, отличающийся от нормального тем, что в нем гидрофильная глутаминовая кислота в 6-ом положении -цепи глобина заменена гидрофобным валином.
Изменяется суммарный заряд молекулы Нв и уменьшается растворимость восстановленного Нв в несколько десятков раз.
Образуются полукристаллические овальные тактоиды, выпадающие в осадок.
Эритроциты деформируются, приобретают форму серпа (дрепаноциты).
Повышается вязкость крови, замедляется кровоток, развивается сладж, что приводит к развитию гипоксии. Гипоксия ещё больше увеличивает образование серповидных эритроцитов. Картина крови: уменьшается содержание эритроцитов в крови, резкое снижение Нв (до 30-50 г/л), ретикулоцитоз резко выражен (70-80 %).
Талассемия связана с нарушением синтеза одной из цепей Нв. Чаще встречается -талассемия, связанная с нарушением синтеза -цепей НвА.
Избыточное накопление -цепей, которые легко связываются с SH–группами клеточных мембран эритроцитов, повреждают их, что приводит к повышенному гемолизу эритроцитов.
Кроме того, лишние -цепи способствуют появлению нестабильного Нв, который преципитирует и выпадает в эритроците в виде «телец включения», придавая им форму мишеней.
III. Дизэритропоэтические анемии
Анемии, развивающиеся вследствие нарушенного кровообразования (кроветворения).
Классификация (по этиологии и патогенезу):
Дисрегуляторная, обусловленная нарушением регуляции эритропоэза при снижении выработки эритропоэтина или повышенной продукции его ингибиторов (при хронических заболеваниях почек, гипофункции гипофиза, щитовидной железы);
Дефицитная, возникающая вследствие недостатка веществ, необходимых для образования эритроцитов ( железо-, В12-, фолиево-, белководефицитные анемии);
Ферментопатия, вызванная нарушением активности ферментов, участвующих в эритропоэзе (например, в синтезе порфирина и гема).
Гипо- и апластическая, развивающаясяпри поражении эритроцитарного ростка костного мозга, сопровождающемся резким угнетением костномозгового кроветворения.
Метапластическая – при замещении или вытеснении эритроцитарного ростка другой тканью.
Железодефицитные анемии (ЖДА) Самые распространенные анемии. Группы высокого риска по ЖДА:
беременные, кормящие;
новорожденные, недоношенные;
подростки;
престарелые;
лица с геморрагическими заболеваниями;
малоимущие слои населения;
строгие вегетарианцы.
Этиология:
Недостаточное поступление Fe с пищей.
Нарушение всасывания Fe.
Повышенная потребность в Fe (в период роста, беременности, лактации).
Кровотечения из различных органов (наиболее частая причина).
При этом количество теряемого железа превышает его поступление с пищей. Патогенез снижение содержания Fe в сыворотке крови, костном мозге и депо
нарушается синтез Нв
гипохромная анемия
недостаточное снабжение тканей О2
трофические расстройства в тканях
(сухость, вялость, ломкость ногтей, выпадение волос,
атрофия слизистой оболочки языка, повышенное разрушение зубов,
дисфагия, извращение вкуса, мышечная слабость)
Картина крови:
количество эритроцитов снижено или остается на исходном уровне,
снижено содержание Нв,
ЦП снижен (гипохромия),
содержание ретикулоцитов в пределах нормы, но при значительной кровопотере несколько увеличивается,
анизоцитоз эритроцитов с преобладанием микроцитов,
снижено содержание Fe в сыворотке крови – сидеропения (норма 12,5-30,5 мкмоль/л),
снижена железосвязывающая способность сыворотки крови.
Железоахрестическая анемия
(сидероахрестическая анемия, железонасыщенная анемия) Это анемия, при которой эритроциты содержат мало железа (гипохромны) не вследствие дефицита его в организме, а потому, что оно не используется костным мозгом для синтеза гемоглобина. Заболевание сцеплено с Х-хромосомой, чаще болеют мужчины; наследуется по рецессивному типу.
Картина крови сходна с таковой при ЖДА, но содержание железа в сыворотке крови повышено.
В12-дефицитные и фолиеводефицитные анемии
приобретенные наследственные Это анемии, связанные с нарушением синтеза нуклеиновых кислот и заменой эритробластического типа кроветворения мегалобластическим вследствие недостатка в организме цианокобаламина (витамина В12) и фолиевой кислоты (мегалобластная анемия). Этиология:
недостаток этих витаминов в пище;
нарушение их всасывания в тонкой кишке;
при повышенном расходовании во время беременности;
нарушение депонирования этих витаминов при диффузном поражении печени;
кроме того, дефицит витамина В12 возникает в результате нарушения образования внутреннего фактора Касла - мукопротеида (транскоррина) – при наследственном дефекте выработки его клетками желез желудка, при поражении слизистой оболочки желудка различными факторами.
Причиной возникновения пернициозной анемии (злокачественной, анемии Аддисона-Бирмера), являющейся разновидностью В12-дефицитной анемии, могут быть генетически детерминированный дефицит транскоррина (наследуется по аутосомно-рецессивному типу) или же аутоиммунный процесс, о чем свидетельствует обнаружение у больных в сыворотке и желудочном соке антител (IgG, IgA) к антигенам париетальных клеток, реже – к внутреннему фактору. Картина крови: эти анемии гиперхромные, макроцитарные, с мегалобластическим типом кроветворения. Содержание эритроцитов и гемоглобина в крови при этих анемиях может резко снижаться, однако ЦП выше 1 в связи с наличием в крови больших по объему мегалобластов и мегалоцитов, насыщенных гемоглобином. В крови встречается много дегенеративно измененных эритроцитов: пойкилоцитоз, анизоцитоз, гиперхромные мегало- и макроциты, мегалоциты с включениями в виде телец Жолли, колец Кебота, эритроциты с базофильной зернистостью.
Уменьшается количество клеток физиологической регенерации (ретикулоциты, полихроматофилы), так как в костном мозге наблюдается раздражение эритроцитарного ростка с преобладанием мегалобластического эритропоэза на фоне угнетения эритробластического кроветворения.
Патогенез
дефицит цианокобаламина (его кофермента – метилкобаламина)
нарушается превращение фолиевой кислоты в её коферментную форму – тетрагидрофолиевую кислоту, без которой невозможен синтез тимидинмонофосфата, входящего в состав ДНК
нарушается клеточное деление и, прежде всего, страдают активно размножающиеся клетки кроветворной ткани
в костном мозге задерживается размножение и созревание эритрокариоцитов, эритробластический тип кроветворения заменяется мегалобластическим, возрастает неэффективный эритропоэз, укорачивается продолжительность жизни эритроцитов
нарушение кроветворения и гемолиз эритроцитов
развивается анемия, при которой клетки патологической регенерации и эритроциты с признаками дегенерации появляются не только в костном мозге, но и в крови
изменяется лейко- и тромбоцитопоэз, что проявляется уменьшением числа лейкоцитов и тромбоцитов, выраженной атипией клеток Возникновение атипичного митоза и гигантских клеток эпителия пищевого канала приводит к развитию воспалительно-атрофических процессов в слизистой оболочке его отделов (глоссит, стоматит, эзофагит, ахилический гастрит, энтерит). Это усугубляет первичное нарушение секреции и всасывания внутреннего фактора и, следовательно, усиливает дефицит витаминов (порочный круг).
В результате недостатка витамина В12 развивается дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз), поражаются черепные и периферические нервы. Классическим симптомом пернициозной анемии является глоссит Хантера (Гюнтера) – появление на дорсальных поверхностях языка болезненных ярко красных участков воспаления, распространяющихся по краям и кончику языка, иногда воспаление захватывает весь язык. После стихания воспаления наблюдается атрофия сосочков языка («лакированный язык») без налетов. В12- и фолиевоахрестическая анемии
Развиваются при нарушении использования этих витаминов костным мозгом в процессе кроветворения. Гипо- и апластические анемии Это анемии, связанные со снижением продукции костным мозгом клеток крови.
Н
 едостаточность костного мозга бывает 2-х видов относительная
Костный мозг способен по минимуму
возмещать физиологические потребности в
клетках, а в экстремальных условиях его его продукция становится неадекватной
потерям (например, при интенсивной
кровопотере, гемолизе, острой инфекции).
абсолютная
Костный мозг не обеспечивает
клетками физиологические
потребности организма.
Этиология: действие на организм химических соединений и лекарственных веществ;
ионизирующая радиация;
аутоантитела;
инфекции;
метастазы опухолей;
нарушение регуляции гемопоэза и др.
Патогенез:Механизмы развития этих анемий связаны с уменьшением количества и функциональной активности стволовых кроветворных клеток, что сопровождается гипоплазией или опустошением костного мозга с небольшим количеством очагов кроветворения. К гипохромная анемия,
ретикулоцитопения,
лейкопения,
тромбоцитопения.
 панцитопения
артина крови: перейти в каталог файлов
|
|
|