Главная страница
qrcode

Дифференциально. Дисахаридазная недостаточность


Скачать 16.01 Kb.
НазваниеДисахаридазная недостаточность
Дата07.11.2019
Размер16.01 Kb.
Формат файлаdocx
Имя файлаДифференциально.docx
ТипДокументы
#38512
Каталог

Дифференциально-диагностическое признаки нарушенного кишечного всасывание у детей


Дисахаридазная

недостаточность
Целиакия
Кишечная форма

муковисцидоза
Экссудативная

Энтеропатия.
Возраст, в котором наиболее часто проявляется заболевание
Период новорожденности первые месяцы жизни
Середина первого года, чаще в возрасте 2-3 лет
Первые месяцы жизни реже в возрасте 1⅟₂-2 лет
Чаще всего после первого года жизни

Причина заболевания
Снижение активности или отсутствие дисахаридаз кишечника: лактазы, сахаразы, изомальтазы, мальтазы.
Недостаточность специфической дипептидазы – непереносимость белка клейковины (глиадина). Цитотоксическое влияние глютена на слизистую оболочку кишечника.
Снижение ферментативной активности поджелудочной железы и желез кишечника.
Линфангэктозия большая потеря плазматических протеинов через желудочно – кишечный тракт.

Клинические признаки заболевания
При непереносимости лактозы после приёма грудного или коровьего молока появляется рвота, понос, вздутие живота, развивается гипотрофия. Стул частый водянистый, пенисты, реакция кислая. Старшие дети отказываются от молочной пищи. При непереносимости сахарозы и изомальтозы появляются упорный понос чаще после перехода на смешенное или искусственное вскармливание.
Стул кашицеобразной, обильный, с неприятным запахом, сероватый. Аппетит снижен. Вялость, бледность. Большой живот за счёт метеоризма и псевдоасцита. Истощение, отставание в росте. Дистрофические изменение ногтей зубов. Симптомы поливитаминной недостаточности. Остеопороз костей в более позднем периоде заболевание.
Стул кашицеобразной или жидкий, зловонный. Иногда в чередовании с запорами. Аппетит хороший. Дети иногда рождаются с пониженной массой тела и плохо прибавляют ее, истощении, ослаблены. Нередко отмечается выпадение прямой кишки. Кашель склонность к пневмониям. Поражение желчевыводящих путей.
Заболевание развивается остро, транзиторно, чаще хронически. Основной симптом – отеки, которые носят псевдонефратический характер. Стул частый, жидкий. Рвота. Аппетит понижен. Задержка физического развитие, дистрофия, мышечная гипотония, иногда тетанические судороги. Остеопороз.

Лабораторные признаки
Кислая реакция кала – рН ниже 5,0; высокое содержание в кале углеводов молочной кислоты после нагрузки дисахаридами увеличено количество крахмала. При непереносимости лактозы и сахарозы появляются лактозурия и сахарозурия, в кале обнаруживают лактозу и сахарозу. Гликемическая кривая после нагрузки данными дисахаридами плоская. Снижение активности дисахаридаза. При непереносимости моносахаридов эти углеводы обнаруживаются в кале, моче. После нагрузки моносахаридами – плоская гликемическая кривая.
Стеаторея: значительно увеличена содержание в кале жирных кислот и мыл, общего и нейтрального жира. Содержание молочной кислоты в кале и моче. Гипопротеинемия; холестерин, липиды, кальций, фосфор крови также снижен. Плоская гликемическая кривая с нагрузкой глюкозой. Введение глиадина повышает содержание глутамина в плазме крови более чем на 50%. Снижение процента выведения Д- ксилозы с мочой.
Стеаторея с преобладание в кале нейтрального жира над мыльными жирными кислотами, иногда повышенное выделение азотистых веществ. Повышено содержание натрия и хлора в потовой жидкости (более 30 мэкв⁄л у детей грудного возраста и более 60 мэкв⁄л у старших), ногтевых пластинах ( более 80 мэкв⁄кг), слезах, волосах. Дуоденальное содержимое повышенной вязкости липазы, трипсина, диастазы снижена.
Выделение с калой белков, идентичных с белками сыворотки крови. Гипопротеинемия, гипокальциемия. В кале повышено содержание общего жира и жирных кислот. В моче кальциурия и аминоацидурия. Снижение иммуноглобулинов IgG, IgA, IgM.
Данные морфологического исследования.
Морфологические изменения не выражены.
Выявляется субтотальная или тотальная атрофия тонкого кишечника в результате непереносимости глютена.
Фиброкистоз поджелудочной железы, слизистых желез кишечника и слюнных желез. Гипоплазия тонкой толстой кишок, билиарный цирроз.
Кишечная лимфангэктазия.

Методы диагностики
Копрограмма. Качественные пробы на сахар. Количественное определение экскреции сахара с мочой. Бумажная или тонкослойная хроматография дисахарид, моносахаридов в моче и кале после нагрузочных проб лактозой, сахарозой и изомальтозой. Аспирационная биопсия слизистой оболочки кишечника и гистохимическое определение ферментов в биоптате.
Копрограмма. Липидограмма экстракта кала. Определение жирных кислот и жира в стуле при аглиадиновой диете и после однократного приема глютена. Определение глутамина натощак и через 2 ч после введения глиадина. Косвенно о непереносимости глиадина можно судить по высокой эффективности аглиадиновой диеты. Рентгенологическое исследование кишечника с барием. Рентгенография костей скелета. Нагрузочный тест Д-ксилозой. Определение и гуморального иммунитета. Биопсия слизистой оболочки кишечника с иммуноморфологией.
Копрограмма. Количественное определение натрия и хлора в потовой жидкости пилокарпиновым электрофорезом, определении натрия в ногтевых пластинах методом растворения и пламенной фотоматерии. Рентгенопленночный тест. Липитонрамма кала, проба с нагрузкой триглицеридами, йодолиполом. Рентгенологическое исследование легких. Определение активности ферментов поджелудочной железы.
Копрограмма. Определение избытка водорастворимых белков в фильтратах кала (осаждение трихлоруксусной кислотой). Идентификация в фильтрах кала методами радиальной иммунодиффузии, иммуноэлектрофореза, изучение иммунного статуса, липидограмма крови и кала.

перейти в каталог файлов


связь с админом