Главная страница
qrcode

патофизиология эритроцитов 2013. Нормальное содержание эритроцитов в крови


НазваниеНормальное содержание эритроцитов в крови
Анкорпатофизиология эритроцитов 2013.doc
Дата16.09.2017
Размер98.5 Kb.
Формат файлаdoc
Имя файлапатофизиология эритроцитов 2013.doc
ТипДокументы
#16078
Каталогid15930423

С этим файлом связано 20 файл(ов). Среди них: пед.docx, философия +.doc, тесты ЛД 13.doc, БЖД тест.doc, физиология 3кт.docx, Тесты по философии (экзамен) new.doc, список препаратов для экзамена гиста.doc, медицина катастроф сахно.doc, Аллергические реакции№4.ppt.ppt, Первичные иммунодефициты№4.ppt.ppt и ещё 10 файл(а).
Показать все связанные файлы





ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ЭРИТРОЦИТОВ, 2013 г.

(преподаватель – к.м.н., доцент Абазова З.Х.)

Нормальное содержание эритроцитов в крови




у мужчин у женщин

4 - 5,1 млн в 1 мм3 (мкл) 3,7 - 4,7 млн в 1 мм3 (мкл)

4 - 5,1 ·1012/л 3,7 - 4,7 ·1012

Патология эритроцитов представлена

 

эритропениями эритроцитозами


(анемиями)

+

появление патологических

форм эритроцитов (анизоцитоз,

пойкилоцитоз, анизохромия,

эритроциты с остатками ядерной субстанции и др.)


ЭРИТРОЦИТОЗ – увеличение содержания эритроцитов в крови.

Эритроцитоз

 


относительный абсолютный

Относительный эритроцитоз – увеличение содержания эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови без повышения их абсолютного количества. Относительный эритроцитоз встречается чаще абсолютного, всегда имеет преходящий характер и возникает при сгущении крови вследствие большой потери жидкости (неукротимая рвота, понос, обильное потоотделение и т.д.), а также при увеличении массы циркулирующих эритроцитов за счет «выброса» их из органов – депо.

Абсолютный эритроцитоз – увеличение абсолютного количества эритроцитов в крови вследствие повышенной продукции их в костном мозге. Развитие абсолютного эритроцитоза наблюдается при эритремии (болезнь Вакеза), а также при длительных гипоксических состояниях (хронические обструктивные заболевания легких; врожденные пороки сердца, сопровождающиеся усиленным кровенаполнением легких; различные виды сердечной декомпенсации; высотная гипоксия у жителей высокогорья и т.д.). Усиленная продукция эритроцитов в костном мозге связана с повышенной выработкой эритропоэтина в почках в условиях гипоксии.


Анемия – уменьшение количества эритроцитов и (или) гемоглобина в единице объема крови с качественными (морфофункциональными) изменениями самих эритроцитов.

Классификация анемий



I. По этиологии

анемии

 

первичные вторичные

(наследственные, (приобретенные)

врожденные)

II. По патогенезу

анемии

  

Постгеморрагические: Гемолитические: Дизэритропоэтические:

  • острая, 1. эндоэритроцитарные: 1. гипо- и апластические анемии;

  • хроническая. - мембранопатии, 2. дефицитные:

- гемоглобинопатии, - Fе-дефицитная,

- ферментопатии; - В12/фолиеводефицитная,

2. экзоэритроцитарные: - белководефицитная.

- неиммунная,

- аутоиммунная,

- изоиммунная.

III. По типу кроветворения

анемии

 

нормобластические мегалобластические

(нормоцитарные) (мегалоцитарные)
IV. По способности костного мозга к регенерации (по числу ретикулоцитов)

анемии:

- регенераторные (0,2-1% )

- гиперрегенераторные (> 1,0%)

- гипорегенераторные (> 0,2%)

- арегенераторные (0%)

V. По цветовому показателю


анемии

  

нормохромные гиперхромные гипохромные

(ЦП = 0,9-1,0) (ЦП > 1,0) (ЦП < 0,9)

VI. По размеру эритроцитов

(по величине среднего диаметра эритроцитов)

анемии:

- нормоцитарные (СДЭ = 7-8 мкм)

- микроцитарные (СДЭ < 7 мкм)

- макроцитарные (СДЭ > 8 мкм)

- мегалоцитарные (СДЭ > 12 мкм)

VII. По степени тяжести

анемии:

- легкая

- средней тяжести

- тяжелая
VIII. По течению

анемии

 

острая хроническая
I. Постгеморрагические анемии (ПГА)
Острая ПГА развивается в результате массивного внешнего или внутреннего кровотечения.
Этиология:разнообразные травмы, кровотечения из ЖКТ, гинекологическая патология и др.
Патогенез

кровопотеря



уменьшение ОЦК



уменьшение притока венозной крови к сердцу



снижение ударного выброса сердца



снижение уровня АД



уменьшение перфузионного давления в сосудах органов и тканей



нарушения микроциркуляции



расстройство транскапиллярного обмена О2, СО2, субстратов и продуктов метаболизма



гипоксия, ацидоз, дисбаланс ионов в клетке и вне ее



нарушение энергетического и пластического обеспечения клеток органов и тканей



расстройство жизнедеятельности организма

Защитно-приспособительные реакции при острой кровопотере:


  1. Гиповолемическая стадия. В эту стадию отмечается простая (нормоцитарная) гиповолемия, так как эритроциты и плазма теряются в эквивалентном соотношении. Снижение ОЦК запускает целый ряд рефлекторных механизмов компенсации кровопотери.




  1. Рефлекторная сосудистая стадия компенсации кровопотери:

  • раздражение хеморецепторов дуги аорты и каротидного синуса (в результате гипоксемии) приводит к рефлекторной тахикардии и тахипноэ;

  • перераспределение (централизация) кровотока, благодаря чему кровообращение в сосудах головного мозга и коронарных сосудах усиливается;

  • выброс депонированных эритроцитов.




  1. Гидремическая (гемодилюционная) стадия компенсации кровопотери:

а) собственно гемодилюционная стадия:

- за счет увеличения проницаемости сосудов тканевая жидкость устремляется в сосуды;

- ограничивается диурез и все виды секреции;

- подключается эндокринный механизм увеличения объема плазмы (волюм-рефлекс – увеличение выработки альдостерона при снижении ОЦК и, соответственно, усиление реабсорбции натрия; осмо-рефлекс – увеличение выработки АДГ при гиперосмиии и, соответственно, усиление реабсорбции воды).

б) белковая стадия: увеличивается синтез в печени плазменных белков, которые повышают онкотическое давление крови, благодаря чему мобилизованная жидкость удерживается в сосудистом русле.
В эту стадию отмечается олигоцитемическая гиповолемия (ОЦК увеличивается за счет плазмы) с тенденцией к нормоволемии.
4. Костно-мозговая (регенераторная, ретикулоцитарная) стадия компенсации кровопотери. В более поздние сроки кровопотери (спустя несколько суток) из-за усиливающейся гипоксии в почках начинает синтезироваться эритропоэтин, являющийся стимулятором продукции эритроцитов в костном мозге. В эту стадию отмечается ретикулоцитоз. ЦП может быть ниже 1 из-за того, что синтез гемоглобина не успевает за усиленным образованием эритроцитов.

Хроническая ПГА протекает по типу железодефицитной и развивается в результате небольших, но длительных повторных кровопотерь при различных заболеваниях (язвенная болезнь, патология почек, органов дыхания, гинекологическая патология); при патологии сосудов; при нарушениях тромбоцитарно-сосудистого и коагуляционного гемостаза; при глистной инвазии.


Картина крови: содержание эритроцитов снижено, содержание Нв снижено. ЦП ниже 1 (наблюдается выраженная гипохромия в результате вторичного дефицита железа); анизоцитоз (микроцитоз); пойкилоцитоз. Постоянные и длительные кровопотери в конечном итоге приводят к снижению регенераторной способности костного мозга.


II. Гемолитические анемии (ГА)
ГА развиваются вследствие повышенного разрушения эритроцитов.
Классификация ГА:
по причине гемолиза

эндоэритроцитарные экзоэритроцитарные

(связаны с патологией эритроцитов) (не связаны с патологией эритроцитов)

по происхождению

врожденные, наследственные приобретенные

(первичные): (вторичные)

- мембранопатии, проявление основного

- ферментопатии, заболевания




по месту гемолиза

- гемоглобинопатии

внесосудистые внутрисосудистые

(экстраваскулярные) (эндоваскулярные)


Экзоэритроцитарные (приобретенные) ГА
Этиология:Факторы экзоэритроцитарного характера, способные разрушить эритроцит непосредственно в кровотоке:

  • механические факторы (например, маршевая гемоглобинурия, из-за травмирования эритроцитов в капиллярах стоп; у пациентов с искусственными клапанами сердца и др.);

  • химические факторы («гемолитические яды» – соединения свинца, фосфора, лекарства – сульфаниламиды , ПАСК);

  • физические факторы (действие высокой температуры – ожоговая болезнь);

  • биологические факторы: яды (грибной, змеиный, пчелиный), микробные токсины (гемолитический стрептококк, анаэробные микробы и др.);

  • иммунные факторы (аутоиммунные, изоиммунные, гемолитическая болезнь новорожденных);

  • гемотрансфузионные факторы.


Картина крови: эти анемии могут быть нормо-, гипо- или гиперхромными; нормобластические; регенераторные или гиперрегенераторные. Важной особенностью является то, что увеличение числа ретикулоцитов обычно больше, чем при постгеморрагической анемии, поскольку при гемолизе выше эритропоэтическая активность и выраженнее активация эритропоэза.

Эндоэритроцитарные (врожденные, наследственные) ГА
Обусловлены генетическими нарушениями:

  1. структуры мембран эритроцитов – мембранопатии,

  2. дефектом ферментов эритроцитов – ферментопатии (энзимопатии),

  3. изменениями молекулы гемоглобина – гемоглобинопатии.


Мембранопатии характеризуются генетическим дефектом белково-липидной структуры мембран эритроцитов. Типичным примером является семейный наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара).

Патогенез

наследственный дефект мембраны эритроцитов

(недостаточность в мембране белка – спектрина

и нарушение его связывания с другими белками)



повышается проницаемость мембраны эритроцита для Na+ , Ca2+



гиперосмия эритроцитов



гипергидратация эритроцитов



эритроциты приобретают сферическую форму



нарушается способность эритроцитов к деформациям



при прохождении в синусах селезенки эритроциты теряют часть своей оболочки

и превращаются в сфероциты малого размера – микросфероциты



удаляя избыток воды, сфероциты постоянно тратят энергию, расходуя больше глюкозы и АТФ



происходит изнашивание эритроцитов



сокращение срока их жизни до 10-14 дней
Ферментопатии (энзимопатии) обусловлены дефицитом ферментов, участвующих в биохимическом обмене эритроцитов. При этом нарушаются реакции:

  • гликолиза,

  • пентозофосфатного пути,

  • синтеза и расщепления гликогена,

  • расщепления АТФ и др.

Это приводит к нарушению жизненно важных функций клетки в связи с дефицитом энергии, ионным дисбалансом. В целом это снижает жизнеспособность эритроцитов, увеличивает их уязвимость к действию неблагоприятных факторов, что приводит к развитию гемолитического криза.

Примером является патология, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Уменьшается образование восстановленной формы глютатиона, предохраняющего SH-группы глобина и мембраны эритроцитов от различного рода окислителей. Происходит ускоренное старение (прогерия) дефектных эритроцитов. Дефицит Г-6-ФДГ наследуется как сцепленный с Х-хромосомой признак, поэтому среди заболевших лиц преобладают мужчины.

Гемоглобинопатии (гемоглобинозы) связаны с наследственным нарушением синтеза молекулы гемоглобина.

Основные формы: 1) гемоглобиноз S (серповидно-клеточная анемия),

2) талассемия.
При серповидно-клеточной анемии синтезируется гемоглобин S, отличающийся от нормального тем, что в нем гидрофильная глутаминовая кислота в 6-ом положении -цепи глобина заменена гидрофобным валином.



Изменяется суммарный заряд молекулы Нв и уменьшается растворимость восстановленного Нв в несколько десятков раз.



Образуются полукристаллические овальные тактоиды, выпадающие в осадок.



Эритроциты деформируются, приобретают форму серпа (дрепаноциты).



Повышается вязкость крови, замедляется кровоток, развивается сладж, что приводит к развитию гипоксии. Гипоксия ещё больше увеличивает образование серповидных эритроцитов.
Картина крови: уменьшается содержание эритроцитов в крови, резкое снижение Нв (до 30-50 г/л), ретикулоцитоз резко выражен (70-80 %).


Талассемия связана с нарушением синтеза одной из цепей Нв. Чаще встречается -талассемия, связанная с нарушением синтеза -цепей НвА.



Избыточное накопление -цепей, которые легко связываются с SH–группами клеточных мембран эритроцитов, повреждают их, что приводит к повышенному гемолизу эритроцитов.



Кроме того, лишние -цепи способствуют появлению нестабильного Нв, который преципитирует и выпадает в эритроците в виде «телец включения», придавая им форму мишеней.

III. Дизэритропоэтические анемии



Анемии, развивающиеся вследствие нарушенного кровообразования (кроветворения).


Классификация (по этиологии и патогенезу):



  1. Дисрегуляторная, обусловленная нарушением регуляции эритропоэза при снижении выработки эритропоэтина или повышенной продукции его ингибиторов (при хронических заболеваниях почек, гипофункции гипофиза, щитовидной железы);

  2. Дефицитная, возникающая вследствие недостатка веществ, необходимых для образования эритроцитов ( железо-, В12-, фолиево-, белководефицитные анемии);

  3. Ферментопатия, вызванная нарушением активности ферментов, участвующих в эритропоэзе (например, в синтезе порфирина и гема).

  4. Гипо- и апластическая, развивающаясяпри поражении эритроцитарного ростка костного мозга, сопровождающемся резким угнетением костномозгового кроветворения.

  5. Метапластическая – при замещении или вытеснении эритроцитарного ростка другой тканью.


Железодефицитные анемии (ЖДА)
Самые распространенные анемии. Группы высокого риска по ЖДА:

  • беременные, кормящие;

  • новорожденные, недоношенные;

  • подростки;

  • престарелые;

  • лица с геморрагическими заболеваниями;

  • малоимущие слои населения;

  • строгие вегетарианцы.


Этиология:

  1. Недостаточное поступление Fe с пищей.

  2. Нарушение всасывания Fe.

  3. Повышенная потребность в Fe (в период роста, беременности, лактации).

  4. Кровотечения из различных органов (наиболее частая причина).



При этом количество теряемого железа превышает его поступление с пищей.
Патогенез
снижение содержания Fe в сыворотке крови, костном мозге и депо



нарушается синтез Нв



гипохромная анемия



недостаточное снабжение тканей О2



трофические расстройства в тканях

(сухость, вялость, ломкость ногтей, выпадение волос,

атрофия слизистой оболочки языка, повышенное разрушение зубов,

дисфагия, извращение вкуса, мышечная слабость)


Картина крови:

  • количество эритроцитов снижено или остается на исходном уровне,

  • снижено содержание Нв,

  • ЦП снижен (гипохромия),

  • содержание ретикулоцитов в пределах нормы, но при значительной кровопотере несколько увеличивается,

  • анизоцитоз эритроцитов с преобладанием микроцитов,

  • снижено содержание Fe в сыворотке крови – сидеропения (норма 12,5-30,5 мкмоль/л),

  • снижена железосвязывающая способность сыворотки крови.



Железоахрестическая анемия

(сидероахрестическая анемия, железонасыщенная анемия)
Это анемия, при которой эритроциты содержат мало железа (гипохромны) не вследствие дефицита его в организме, а потому, что оно не используется костным мозгом для синтеза гемоглобина. Заболевание сцеплено с Х-хромосомой, чаще болеют мужчины; наследуется по рецессивному типу.

Картина крови сходна с таковой при ЖДА, но содержание железа в сыворотке крови повышено.

В12-дефицитные и фолиеводефицитные анемии

 

приобретенные наследственные
Это анемии, связанные с нарушением синтеза нуклеиновых кислот и заменой эритробластического типа кроветворения мегалобластическим вследствие недостатка в организме цианокобаламина (витамина В12) и фолиевой кислоты (мегалобластная анемия).
Этиология:

  1. недостаток этих витаминов в пище;

  2. нарушение их всасывания в тонкой кишке;

  3. при повышенном расходовании во время беременности;

  4. нарушение депонирования этих витаминов при диффузном поражении печени;

  5. кроме того, дефицит витамина В12 возникает в результате нарушения образования внутреннего фактора Касла - мукопротеида (транскоррина) – при наследственном дефекте выработки его клетками желез желудка, при поражении слизистой оболочки желудка различными факторами.


Причиной возникновения пернициозной анемии (злокачественной, анемии Аддисона-Бирмера), являющейся разновидностью В12-дефицитной анемии, могут быть генетически детерминированный дефицит транскоррина (наследуется по аутосомно-рецессивному типу) или же аутоиммунный процесс, о чем свидетельствует обнаружение у больных в сыворотке и желудочном соке антител (IgG, IgA) к антигенам париетальных клеток, реже – к внутреннему фактору.
Картина крови: эти анемии гиперхромные, макроцитарные, с мегалобластическим типом кроветворения. Содержание эритроцитов и гемоглобина в крови при этих анемиях может резко снижаться, однако ЦП выше 1 в связи с наличием в крови больших по объему мегалобластов и мегалоцитов, насыщенных гемоглобином. В крови встречается много дегенеративно измененных эритроцитов: пойкилоцитоз, анизоцитоз, гиперхромные мегало- и макроциты, мегалоциты с включениями в виде телец Жолли, колец Кебота, эритроциты с базофильной зернистостью.

Уменьшается количество клеток физиологической регенерации (ретикулоциты, полихроматофилы), так как в костном мозге наблюдается раздражение эритроцитарного ростка с преобладанием мегалобластического эритропоэза на фоне угнетения эритробластического кроветворения.

Патогенез

дефицит цианокобаламина (его кофермента – метилкобаламина)



нарушается превращение фолиевой кислоты в её коферментную форму – тетрагидрофолиевую кислоту, без которой невозможен синтез тимидинмонофосфата, входящего в состав ДНК



нарушается клеточное деление и, прежде всего, страдают активно размножающиеся клетки кроветворной ткани



в костном мозге задерживается размножение и созревание эритрокариоцитов, эритробластический тип кроветворения заменяется мегалобластическим, возрастает неэффективный эритропоэз, укорачивается продолжительность жизни эритроцитов



нарушение кроветворения и гемолиз эритроцитов



развивается анемия, при которой клетки патологической регенерации и эритроциты с признаками дегенерации появляются не только в костном мозге, но и в крови



изменяется лейко- и тромбоцитопоэз, что проявляется уменьшением числа лейкоцитов и тромбоцитов, выраженной атипией клеток
Возникновение атипичного митоза и гигантских клеток эпителия пищевого канала приводит к развитию воспалительно-атрофических процессов в слизистой оболочке его отделов (глоссит, стоматит, эзофагит, ахилический гастрит, энтерит). Это усугубляет первичное нарушение секреции и всасывания внутреннего фактора и, следовательно, усиливает дефицит витаминов (порочный круг).

В результате недостатка витамина В12 развивается дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз), поражаются черепные и периферические нервы.
Классическим симптомом пернициозной анемии является глоссит Хантера (Гюнтера) – появление на дорсальных поверхностях языка болезненных ярко красных участков воспаления, распространяющихся по краям и кончику языка, иногда воспаление захватывает весь язык. После стихания воспаления наблюдается атрофия сосочков языка («лакированный язык») без налетов.
В12- и фолиевоахрестическая анемии

Развиваются при нарушении использования этих витаминов костным мозгом в процессе кроветворения.
Гипо- и апластические анемии
Это анемии, связанные со снижением продукции костным мозгом клеток крови.

Н

едостаточность костного мозга бывает 2-х видов



относительная

Костный мозг способен по минимуму

возмещать физиологические потребности в

клетках, а в экстремальных условиях его его продукция становится неадекватной

потерям (например, при интенсивной

кровопотере, гемолизе, острой инфекции).


абсолютная

Костный мозг не обеспечивает

клетками физиологические

потребности организма.




Этиология:

  1. действие на организм химических соединений и лекарственных веществ;

  2. ионизирующая радиация;

  3. аутоантитела;

  4. инфекции;

  5. метастазы опухолей;

  6. нарушение регуляции гемопоэза и др.


Патогенез:

Механизмы развития этих анемий связаны с уменьшением количества и функциональной активности стволовых кроветворных клеток, что сопровождается гипоплазией или опустошением костного мозга с небольшим количеством очагов кроветворения.
К

  • гипохромная анемия,

  • ретикулоцитопения,

  • лейкопения,

  • тромбоцитопения.



панцитопения

артина крови:




перейти в каталог файлов


связь с админом